近日，南京兒童醫(yī)院心胸外科莫緒明教授團隊成功為一例出生僅一個月的極低體重兒實施主動脈縮窄(CoA)合并其他先天性心臟血管畸形矯治術。

極低體重兒確診CoA，生命岌岌可危

霖霖(化名)2023年1月出生時體重僅為1.49Kg，屬于極低體重兒。出生后不久，霖霖出現了呼吸急促、口吐泡沫、呻吟等情況，家長將其送往南京兒童醫(yī)院新生兒醫(yī)療中心。醫(yī)生立即給予無創(chuàng)輔助通氣、抗感染、改善循環(huán)等對癥治療，并進一步完善相關檢查。心臟彩超和CT檢查結果提示：主動脈弓發(fā)育不良，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉。

明確診斷后，新生兒醫(yī)療中心緊急聯(lián)系心胸外科會診，轉入心胸外科病房進一步治療。針對霖霖的嚴重心血管嚴重畸形，心胸外科手術團隊聯(lián)合麻醉科、重癥監(jiān)護室、放射科等科室專家，通過影像學等相關資料為霖霖進行多學科會診，對手術方案和術后治療展開討論，并制定應急預案。心胸外科莫緒明教授表示：“患兒存在CoA及其它先天性心臟血管畸形，腹腔和下肢都存在供血不足的情況，心臟的負荷非常大，心力衰竭而導致死亡的風險很高。”因此，專家決定為患兒實施急診矯治手術。

巴掌空間里的大手術，重建生命通道

2月3日，心胸外科莫緒明教授帶領手術團隊密切配合進行手術。開胸，建立體外循環(huán)，縫合房間隔、室間隔缺損，結扎未閉的動脈導管，修復主動脈弓狹窄段。大約四個小時，手術團隊就順利完成了所有操作，患兒成功脫離體外循環(huán)輔助，生命體征漸趨平穩(wěn)。

“孩子不到3斤，整個軀干也不過一個成人的巴掌大小，心臟像個雞蛋一樣，手術視野非常的小。”術中，莫緒明教授發(fā)現，主動脈弓縮窄情況比預想的更糟糕，最窄處僅為2mm，血管壁非常脆薄。手術團隊在有限的操作空間里，謹慎地截斷狹窄處，通過顯微縫合將降主動脈與升主動脈進行端側連接，最終順利完成血管畸形的矯治。

術后，霖霖轉至心胸外科重癥監(jiān)護室，接受全面細致的監(jiān)護。不日便轉入了普通病房。時隔半個多月，媽媽再次看著霖霖在懷里入睡，除了心疼，更多的是欣喜和對未來的期望。

手術只是一環(huán)，全程化管理更重要

莫緒明教授介紹，近年來，隨著科室手術技術的革新和進步，已成功實現對低體重兒、極低體重兒等特殊新生兒群體實施手術，此類患兒的預后和生活質量得到了極大的改善。主動脈縮窄病變經矯治后仍有再狹窄、動脈瘤等并發(fā)癥的風險，因而術后患兒需要長期隨訪。他表示，科室將進一步深入開展先心病患兒的全程化管理，包括術前的呼吸道、營養(yǎng)支持，術中的體外循環(huán)、麻醉，術后的生長發(fā)育和精神發(fā)育的跟蹤，科學的育兒指導等，進而讓孩子們擁有高質量的生活，更好地回歸社會。